Dr.JenniferMiller年会发言笔记
胃口发展阶段
第一阶段
（前期）0-6个月：喂养困难，常常就算摄取足够的卡路里还是不能茁壮成长
（后期）3-24个月：喂养基本正常，基本可以按照生长曲线增加体重
第二阶段
（前期）1.5岁-3岁：正常喂养，没有过多的卡路里摄取，但体重还是蹭蹭长
（后期）2岁-12岁：开始吃的更多，体重也增长得更厉害
第三阶段
8岁-18岁：食欲亢进，永远觉得饿和想要寻找任何可以吃的东西
第四阶段
成年期：还是不会有吃饱的感觉，但是食欲已经没有第三阶段那么亢进了
1.5岁起孩子的家长需要注意：
1
摄取有甜味(不管有多甜)的食物都会导致胰岛素的释放。
2
如果孩子日常的饮用水以及食物中含甜味，时间长了会改变肠道细菌的平衡，从而导致身体产生胰岛素耐受性，由此会导致更高的血糖和胰岛素水平。
3
更高的胰岛素水平会影响身体的代谢水平，体温的平衡，不稳定的情绪，性腺功能减退，人体脂肪比例等很多方面，最终会导致更加旺盛的食欲。
4
很多小胖都不喜欢喝白水，这一现象会长期持续，米勒医生经常会问去找她看病的家长孩子日常在家喝什么？有些家长说喝水，再接着问真的只是纯净水吗？家长会说：额。。有加一点点的果汁，但是只有一点点。米勒医生说:问题就出在这里，这样的反应会一环套一环，时间长了就会形成恶性循环。从一开始就要培养孩子喝白水，不要给孩子其他的选择，否则，后面喝白水会越来越困难，就会形成一直需要喝有味道的水的状态，然后就会导致上面的问题。
Q
食物中含非蔗糖类的甜味素可以吗？
动物和人体研究均表明，摄入甜味剂与胰岛素的升高之间也存在密切的联系，在一项研究中，服用蔗糖素(不是蔗糖)或其他甜味剂的人血液胰岛素水平高于其他人20%,并且导致胰岛素的降解和清除也变得更加缓慢，而胰岛素的清除减少最终会导致高胰岛素血症，肥胖和脂肪肝。
影响孩子胃口的因素1、社交状况
2、压力
3、学习体验
4、日常时间规划
5、对大脑的刺激和快感
6、多巴胺
7、血糖水平，胰岛素的变化
肠道微生物细菌组对神经发育的影响：
1
肠道微生物对孩子正常的社会行为发展至关重要，并且很可能导致产生强迫行为和焦虑。
2
平衡的肠道菌群能够调节孩子的大脑发育以及减少行为问题，但需要注意的是，这样的影响是有其特殊的时间段的。
3
0-5岁之间的饮食平衡非常重要，调查研究显示，在此年龄段内没有按平衡比例摄入蛋白质、优质脂肪、优质碳水化合物的孩子，41%的人在8岁左右会明显更加具有攻击性，而51%的人会在17岁左右有非常明显的暴力行为及倾向。
另外
1
蛋白质、优质脂肪、优质碳水化合物一定要按相对平衡的比例供给孩子，优质脂肪的来源可以是坚果、牛油果、橄榄油，而上午和下午的加餐零食也可以尽量从加工食品改成几个坚果，或者切段的胡萝卜、黄瓜、不含糖和甜味剂的酸奶等等，优质蛋白质的来源不仅仅是鱼肉蛋，还广泛地存在于豆制品中。
2
孩子真的一点糖都不能吃吗？也不是，孩子终归是孩子，偶尔一次不会对他们造成太大的影响。但是一定要仅仅控制在一年1-3次的特殊场合和时间，绝对不可以形成日常经常发生的状况。比如：孩子过生日可以允许吃一块蛋糕，但是，需要让孩子知道今天有蛋糕吃是因为今天是生日，只此一次，平时不可以吃，因为会对身体造成很糟糕的影响。
3
平衡肠道菌群的关键就在于要让孩子平衡摄取这三种类的食物，有的家长完全让孩子避免碳水化合物，这是绝对不可以的，因为碳水化合物含有大量天然食物纤维，缺少天然食物纤维会导致肠道菌群紊乱。要吃天然优质碳水，少吃精碳水，以获得更多的膳食纤维和更少的热量，如：杂粮、根茎类蔬菜、藜麦、斯佩尔特小麦等等。
需要让孩子保持频繁运动的习惯，好处如下：TheSports
1、改善体重和体脂2、改善身体的新陈代谢能力3、改善骨密度4、改善心情(缓解各种情绪及行为问题特别是对食物的焦虑)
饮食运动及骨骼：
1
遵循富含钙和维生素D的营养饮食，对骨骼健康至关重要。
2
多参加需要对抗地心引力的体育运动，例如长时间的步行，去户外爬山，远足等等，可以增强骨骼和肌肉。
3
普拉德-威利患者身体平衡性，协调性一般都不好，肌肉含量本来就少，如果再减少运动频率，会导致他们肌肉比重更加少，特别是有氧和力量运动。
4
在参加调查研究的普拉德威利成年人中，维生素D摄入不足的缺乏现象达到了%。(备注:在詹妮弗米勒医生讲话之前一个英国的专家讲话说，他们的研究表明，80%的普拉德威利的儿童都维生素D不足)。
教育
1
普拉德-威利的孩子需要尽可能少限制的教育环境。例如:尽量让他们上正常的学校，兴趣班，参加无残障孩子的众多活动，去社交和玩耍，他们需要通过长期的耳濡目染知道怎么样的行为是正常且合理的行为，有利于他们的行为方式的发展和减少他们特有的广泛情绪及行为问题，另外和非残障孩子玩耍也可以对他们的智能有非常积极的刺激。
2
日常的教育过程中需要调整和改善课程表，减少长时间重复地做同一种练习。在数学及其他练习中允许我们的孩子从大脑计算和思考结束到用手写下答案需要比一般孩子更久的时间。
3
简化他们训练和练习的方式。
4
绝大多数孩子都有精细运动困难的现象，需要长久地通过不同方式训练。
5
目前普拉德-威利的孩子上正常学校的与接受特殊教育的数量差不多一样多，以后前者会比后者多很多。
6
我们需要有信心，我们的孩子需要以他们特殊的节奏和方式去学习，但是没有他们学不会的东西，米勒医生的病人里已经有不少患儿都是会好几门语言的。
生长激素的治疗：
1
生长激素的治疗适用于任何年龄段。
2
在孩子幼年时期，如果没有足够的生长激素水平会损害大脑的正常发育，从而导致认知缺陷。
3
到了青春期和成年期，如果没有足够的生长激素水平会改变神经元结构和兴奋性，从而损害学习和记忆力。
4
在幼年即成年期都接受生长激素治疗会对认知能力、心智、情绪以及行为产生非常积极的影响。
5
在停止生长之后仍然保持接受荷尔蒙治疗的好处在于：首先，虽然骨骼停止生长，但是骨骼的密度和肌肉含量的生长和发展是一直持续到成年后的，所以，在停止生长后的那几年“过渡年”中继续激素治疗是必要的；其次，在成年期生长激素水平仍然是神经元和各种功能的重要调节剂，继续使用生长激素可以激发出他们各方面更大的潜力，获得更正常的生活。
关于内分泌：
1
80%-85%的患儿均有生长激素分泌不足的现象
2
87%的患者有性腺功能减退的状况
3
有20-25%患者有小儿甲状腺功能减退
4
10%的患者中枢肾上腺皮质功能不全
5
12%的患者患有低血糖
甲状腺问题：
1
每年都需要至少进行两次以上的甲状腺检查，直到3岁以上。最常见的中央性甲状腺功能减退出现在2岁左右。
2
3岁后每年也都需要去检查一次甲状腺。
肾上腺水平及血糖：
1
如果宝宝经常生病或者住院，建议在每天早上8点钟长期通过“姿势型血压量测”或其他方式来监测肾上腺水平。
2
血糖：如果医生或者家长觉得有必要可以在幼年期经常检查，10岁以后需要每年至少一次以上检查糖化血色素(HbA1c是指人体血液中的红血球含有血色素，当血液中的葡萄糖进入紅血球，和血红素结合后，就形成糖化血色素。一般紅血球平均寿命为天，葡萄糖附在血色素上不容易脱落，因此检查血液里的糖化血色素的浓度，可以反映体内最近2-3个月的血糖控制情況)。
性意识：
1
调查显示，半数以上的患者有约会并且亲吻的经历。
2
所有接受调查的男性患者均希望可以结婚组建家庭。
3
77%的男性患者希望可以接受荷尔蒙治疗以改善生殖器的尺寸。
4
64%的女性患者希望结婚组建家庭。
5
43%的女性患者希望可以接受荷尔蒙治疗以获得正常的月经。
6
根据目前的医学研究，体内荷尔蒙水平与性欲之间没有关系，虽然普拉德-威利患者的性发育会缓慢，但是并不影响他们具有情感能力和对性行为的欲望。
睡眠问题：
1
普拉德-威利的孩子通常都会有睡眠问题。
2
婴儿期典型的表现是嗜睡，而2-3岁的时候表现为突然半夜2-5点就会醒来，经常有睡眠发作性的快速眼动，异常的睡眠周期，夜间多醒。
3
儿童时期会有发作性的睡眠瘫痪症，而且多见于进食期间(就是吃的好好的东西时突然晕厥过去睡着，没有知觉)。
4
开始激素治疗之前，睡眠监测不是%必要，但是需要监测婴儿的血氧情况，因为婴儿期可能出现中枢性的睡眠呼吸暂停，有可能需要接受治疗。
其他睡眠问题：
1
食物引发的睡眠问题，会在进食期间突然失去肌张力或者意识。
2
妄想症状：嗜睡症患者将梦的记忆误以为是真实的事件，这可能导致数星期甚至数月错误的记忆。
肠道问题/便秘：
1
便秘问题在普拉德-威利患者中极为常见。
2
需要定期去做肠道菌群健康检测。
3
普拉德-威利患者有普遍的胃排空延迟情况，同时可能会导致便秘加重，甚至增加胃坏死风险。
4
某一些普拉德-威利患者有胃石症的现象：其中有植物性胃石(主要由各种未消化的植物成分组成包括鞣酸，纤维素，果胶等)，还有毛石(主要由毛发组成，多见于有吞食毛发现象的患者)。
整理：西班牙六六妈
编辑：杨华容
责编：林晓静
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