原创李鸿政听李医生说收录于话题#惊心动魄的医学故事82个
方女士，30岁。
工作进展顺利，但这半年来，身体上的问题让她极为苦恼。
闭经了。
没错，就连方女士自己也不敢相信会发生这样的事情。一直以来月经都是很规律的，正准备跟男朋友谈及结婚生孩子的事情，突然那个月的月经就迟迟没来。刚开始以为是安全措施没做好，有了？
自己买了些验孕棒测试了，阴性。这事可不能大意，医院留尿抽血化验，结果都是阴性。也就是说，并没有怀孕。
月经没来，既然不是怀孕，那就是生病了。方女士当然懂这个道理。
事情一发不可收拾，医院妇产科看了，医生做了一些妇科方面检查，又给了很多药，情况却并没有改善。依旧没有恢复月经。
这时候有朋友提醒她，20公里外一个村子里面，有一户姓万的人家，是祖传治疗妇科疾病的圣手，很多人在那里脱离了疾病、如愿以偿，你也可以试试。
医院检查治疗太麻烦，而且试过了效果并不好，月经问题还是没解决。而且这位朋友描绘地这位万神医简直就是观世音菩萨降临人间，与男朋友稍一商量，就驱车前往拜访高人。
这次看病简单多了，在村民的指导下直接把车开到了神医家门口，告知来访目的，把脉，抓药，付钱，半个小时不到时间，结束了第一次诊治。回去的路上，方女士还在心疼这次就诊的费用，高的离谱。男朋友则安慰她说，只要有效果，这些都是值得的。你没看到他们家墙壁都挂满了锦旗么，应该真是高人。
抓的是中药，按照神医的指示，熬药喝了1个多月。乏力、胃口不好等症状并没好转，也并没有恢复原有的月经周期，这让方女士有些懊恼。
第二次拜访神医时，又多带了两个月的中药，差点塞满了车后尾箱。
至于吃的是什么药，方女士自己当然不知道，神医也不可能告诉她。这是有行规的。有些医生为了防止同行认出自己的祖传秘方，甚至会把数种药物研磨成粉末混合一起，甚至还会直接熬好汤汁，又怎么可能会把药名告诉对方呢，这是砸饭碗的事情。
狠一狠心，方女士又多喝了两个月的中药。其中有几次感觉更差了，脸上还长痘，气色大不如前，乏力、胃口不好的症状仍在加重。这严重影响了工作，只好请病假在家。
直至有一天，男朋友下了决心，这个神医不能再去拜访了，他的药对你无效。几个月前你看起来起色还是可以的，但这段时间用了他的药，感觉越来越不对劲。
男朋友这么说是保留了很多词汇了，其实方女士当时除了气色更不好以外，皮肤也更差了，精神也不好，整个人几乎都颓了。人也瘦了一大圈，这是肉眼可见的。但为了不要女朋友担心，他并不敢直接说出这么难听的话。只是强烈要求，回医院妇产科去看吧，乡村名医我们不再拜访了，怕耽误事。
本来就是一个月经不调的问题，现在搞得好像整个人都颓了。
这感觉不好，非常不好。
医院医院，医院，换了一个妇科医生。
医生问清楚了方女士患病的来龙去脉，又看了既往做过的一些检查，低头沉思了一下，然后说先抽血化验一些激素指标吧，同时做个妇科B超。
方女士此时似乎有一种“死猪不怕开水烫”的感觉，来吧，什么检查尽管来，都做，以前做过几次的都没关系，医生让做什么就做什么。
方女士被诊断为闭经。
闭经是常见的妇科症状，这本来没什么大不了的，有些人是一开始就没月经，而有些人是本来有了正常的月经，后来月经才没了，这叫继发性闭经。
方女士的属于继发性月经。
医生给方女士解释，这个病的治疗需要耐心，需要时间。
继发性闭经的病因太多太复杂了。正常月经的建立和维持有赖于非常复杂的内分泌神经调节系统，从下丘脑、垂体、卵巢开始，到子宫内膜等等，这些部位出了问题都可能导致闭经。而原因也会非常多，有些人是长期精神压抑、紧张、忧虑、环境改变、过度劳累、甚至情感变化等等多可能导致闭经。
有些人是减肥减着减着就闭经了，还有些人是长期剧烈运动或者跳芭蕾舞等等，多可能导致闭经。这听起来似乎是天方夜谭，却是实实在在发生的病例。
还有些人是长期吃一些药物导致的毕竟，比如一些抗精神性疾病药物如氯丙嗪、奋乃静等，还有一些降压药，比如利血平，都可以导致闭经。但是药物性闭经比较容易处理，只要你停掉药物，过几个月就能恢复正常月经的。
你有长期口服什么药物么？医生问方女士。
月经紊乱之前，我是没有长期吃任何药物的，身体也都还不错。但是这次患病后，有吃过一段时间的中药。方女士老实交代。
以前生过孩子了吗？医生很突兀地问了一个这样的问题。
方女士愕然了一下，才反应过来，说没有，还没结婚呢。
医生点了点头，说有些女性如果有分娩过，分娩的时候如果发生大出血休克，是会导致垂体损坏的，而垂体也是重要的内分泌器官之一，负责调控很多激素的分泌合成，垂体出了问题，也是会导致闭经的，同时会有性欲减退、毛发脱落等等，人还会表现为乏力、胃口不好、低血压、喜欢睡觉、怕冷等等。
方女士一听，顿时有些紧张，医生说的这些症状似乎都跟自己符合。但后面医生又解释了，既然你没有分娩过，结合我们查的激素水平，你的确不符合垂体的这些病变导致的闭经。到时候我们再做一个颅脑MRI吧，看清楚一些，比如有没有垂体肿瘤等，垂体肿瘤也可能会导致闭经的。
这次看病，医生跟方女士聊了很多。包括病因的分析，有几种可能，各有哪些不同的治疗，预后等等，虽然暂时还没有结果。但方女士似乎情绪稳定了一些。
收入院治疗吧，收妇产科。
入院后又完善了一些别的检查，尤其是激素方面检查，性激素（雌二醇、睾酮、孕酮、催乳素、促性腺激素释放激素、卵泡雌激素、黄体生成素）都是正常的，又做了垂体兴奋试验及雌激素、孕激素试验都是正常的。
妇科这方面检查没有太多发现。
但是，医生留意到一个异常的指标。那就是患者的肝功能转氨酶是升高的，ALT80U/L，AST78U/L。
在一堆化验结果指标里面，这两个指标并不突出。但它的确是升高了。
得找原因。医生分析。
最有可能是患者吃了几个月的中药导致的肝脏损伤。医生并不知道方女士这几个月吃了什么药，方女士自己也说不出来。
反正，吃了几个月中药，现在查肝功能是有损伤的，这药脱不了干系。医生查房的时候说，还告诫方女士，以后吃药要小心些，要对自己的身体负责，胡乱吃药是不对的，不要以为中药无毒副作用，不知道多少人是吃了中药导致肝肾功能损伤的。凡是药都三分毒，这话是中药老祖宗自己说的，所以认为纯中药无毒副作用是多么扯淡。
方女士想反驳，话到嘴边又咽了回来。这哪是胡乱吃药，这都是人家祖传秘方，都是有根据的。但转念一想，这些药并没有帮到自己，没有必要为他开脱。而且医生说这些也都是为自己好。
用了些护肝药，再继续找闭经的原因。
管床医生前脚刚离开病房，心里觉得还是不妥，也不能简单把肝损伤归咎于中药，得先看看有没有一些基础疾病吧，比如乙肝、丙肝等等。这些都是中国人最常见的慢性病毒性肝炎疾病，都会导致肝损伤的。
所以管床医生开了医嘱，要护士明早抽血化验这些指标。同时给方女士再安排了B超检查。这次查的是腹部B超，不是妇科B超。医生解释道。
患者有肝损伤，如果是急性发生的，比如中药导致的，只要停药一般可以恢复。但万一是慢性的呢？万一有慢性的病因没发现呢？到时候妇科的疾病没解决，又多出一个肝脏的问题被我们漏诊，那就不好了。
当天就安排做了B超。
B超结果回报：肝硬化。
字越少，事越大。
方女士自己一看报告就吓蒙了，怎么自己就肝硬化了呢？男朋友也安慰她，说先不着急，等医生看看。
说不着急，他自己心里也是七上八下了。肝硬化太可怕了，方女士的姑姑前几年就是肝硬化死掉的。所以方女士自己对肝硬化是非常害怕的。
医生看到报告后，也是背后一阵冷汗。肝硬化本来就不是妇科医生的专长，她们治疗这方面更加没有经验，赶紧请消化内科医生会诊。
谁也没想到病人会是肝硬化。这个B超检查仅仅是常规做而已，意思意思而已。
消化内科医生看了病人的情况后，建议完善腹部CT检查，进一步看清楚肝脏情况，毕竟有时候B超看的没有那么准确。同时建议完善其他抽血项目，查找患者肝硬化的原因。
方女士内心忐忑，既害怕，又难过。
屋漏偏逢连夜雨。
这妇科问题还没解决，又被告知有肝硬化。换了谁，都难免心情跌到谷底。
CT结果出来了，果真是肝硬化。
这是坏消息。
好消息是，经过医生的评估，方女士的肝硬化属于代偿期，而不是失代偿期。所谓的代偿期，就是说肝脏功能虽然差了，但是还能勉强维持机体正常运转。而失代偿期，是指肝功能崩溃了，发生很多并发症，比如脾脏增大、门静脉高压、腹水等等。
方女士既是不幸的，也是幸运的。幸运的是及早发现肝硬化，如果能找到病因，积极治疗，是有机会控制肝硬化进展，甚至是逆转肝硬化的。
医生查完房后，方女士自己抱头痛哭。本来已经精神萎靡的青年女郎，此时更是一蹶不振。
她男朋友也是一筹莫展，好在两人关系好，男朋友从始至终不离不弃，拼命安慰她。
抽血结果出来了，方女士没有乙肝。也没有丙肝。
这就奇怪了，在我们中国，导致肝硬化最常见的原因就是病毒性肝炎，包括乙肝、丙肝。既然方女士不是病毒性肝炎，那会是什么呢？
要考虑有没有酒精性肝炎、胆汁淤积性肝炎肝硬化等等。消化内科医生说。
但方女士从来都不喝酒，而且目前的检查结果都不符合胆汁淤积导致的肝硬化。肝脏里面有很多胆管，胆管里面会有胆汁，如果胆汁淤积了，时间长久是可能导致肝硬化的。但方女士显然不是这种情况。
那会是什么病因导致的肝硬化呢？
要警惕自身免疫性肝病，消化内科医生说。
自身免疫性疾病是相对少见的导致肝硬化的病因。一般来说，除了消化内科医生会常规考虑到，其他专业的医生未必会考虑到。自身免疫性肝炎，指的就是机体的异常免疫导致的肝脏损伤，这个病多数是女性发病，好发年龄是30-50岁。大部分病人起病缓慢，轻微的时候没有任何症状，后来会有乏力、食欲减退、黄疸等症状。
要怎么确定是不是这个免疫性肝炎呢？病人男朋友问前来会诊的消化内科医生。
抽血化验一系列免疫学检查，只要是做一些抗体检查，比如抗核抗体等等。如果必要，也要做肝脏穿刺获取肝脏组织做病理检查。
听说要肝穿刺，方女士顿时吓得口唇苍白。吃多少药她都能忍受，要用针穿刺肝脏，她想想都害怕。
也不一定就是要肝穿刺，先抽血也可以。医生安慰她说。
另外，你现在明确有肝硬化，肝硬化的病人会导致很多激素水平的变化，尤其是灭活雌激素能力下降了，可能会发生一系列的内分泌问题，你这个闭经说不定就是跟肝硬化有关。消化内科医生跟方女士说。
方女士及其男朋友一听，登时觉得不可思议。
妇科医生也在，同意消化内科医生的分析。说少数继发性闭经的确可能是甲状腺功能异常、肝硬化等等病因导致的，这是有可能的，尤其是当查找不到其他确切的内分泌原因时。
方女士顿时抽泣起来，原来自己兜兜转转了这么久，月经紊乱的问题竟然是肝脏导致的，而自己的肝脏有问题竟然一点都不察觉。
只要找到肝硬化的病因，针对处理，多数患者会好转的，到那时候肝硬化控制住了，内分泌系统恢复正常，妇科的问题也可能迎刃而解。这是医生给方女士的答复。
但一切都是有可能而已，没有人敢打包票。
为了进一步验证这个分析，妇科医生还请了内分泌科医生会诊，内分泌科医生详细看了病例后，同意当前的考虑，先治疗肝硬化吧。
就在大家都以为可能是自身免疫性肝病的时候，结果出来让大家失望了。
所有化验的抗体都是阴性的。
患者不可能是自身免疫性肝炎了。如果真是自身免疫性肝炎，那么患者身体内免疫紊乱，一定会产生很多异常的抗体的，抽血化验应该是能检测到的。但现在检测不到。只能说明，患者体内可能真的没有这些抗体。
那还需要肝穿刺么？方女士谨慎的问。
消化内科医生说暂时不考虑肝穿刺了，妇科医生说。
这让方女士稍微松了一口气。
既然不是自身免疫性肝炎导致的肝硬化，也不是乙肝、丙肝、长期酗酒、胆汁淤积等导致的肝硬化，那会是什么原因呢？
其实导致肝硬化的病因也就10多种，上述分析的几种算是最常见的了，囊括了绝大多数肝硬化病例了。还有一种病因，那就是布加综合征（Budd-Chiarisyndrome），这个病是指肝脏静脉或者上腔静脉被堵塞了，导致肝脏的血液很难回流到心脏，长期淤积在肝脏而导致肝硬化。很多原因都会导致布加综合征，比如肿瘤、炎症、压迫、药物等等，但CT明确看到上腔静脉没有堵塞啊。而且如果真的是布加综合征，患者基本上多会有很明显的腹水、肝脏肿大等等，但方女士并没有。
所以，布加综合征的诊断也不成立。
消化内科医生还担心会不会是寄生虫导致的肝硬化，让再次查大便找虫卵。上次就有一个肝吸虫病导致的肝硬化，最后误诊死掉了。
这真是愁死人了。
方女士自己着急，男朋友着急，医生也坐不住。本来患者入院前只有闭经，现在又发现一个肝硬化，关键是肝硬化的病因还没找到。
这很难治疗。
眼看着方女士状况一天不如一天，人也似乎变得郁郁寡欢、淡漠、抑郁了，睡眠也不好，男医院看的准备，已经在联系各种亲朋好友了。
妇科医生自己也是头大，查房时候看到方女士精神不振，睡眠不佳，别搞不好精神出了问题，毕竟这么大的疾病，正常人都受不了。
这天方女士男朋友找到医生，说发现病人手掌会有震颤，是不是出了什么问题。
看得出他非常紧张。这么多天来，估计他自己也没休息好，眼窝都快陷进去了。
妇科医生一听，登时警惕了，该不会是发生肝性脑病了吧！
肝性脑病是之前消化内科医生会诊时反复提到的，一定要避免相关加重因素，避免发生肝脏功能急剧减退甚至发生肝性脑病可能。所谓的肝性脑病，就是指肝脏功能严重减退，各种原因（主要是血氨升高）导致大脑功能障碍，病人起初会有性格改变、精神异常，会有双上肢扑翼样震颤等表现，严重的很快就会嗜睡、行为异常（衣冠不整、随地大小便等），甚至会昏迷，死亡。
现在患者有震颤了，而且最近精神不好，难道真的是肝性脑病了？
可是不对啊，昨天查的血氨还是正常的啊，怎么就肝性脑病了呢，不行，得再次请消化内科医生过来看，甚至得转他们科治疗了。妇科医生边快步赶过去病房，边思考。
消化内科再次赶了过来，查看了患者。
方女士此时精神疲乏，脸色枯黄。双手掌的确有轻微震颤。
除了手掌震颤，消化内科还发现了一个奇怪的现象。
医生在跟方女士交谈的时候，发现她的脸部表情怪异，似笑非笑，有时候双手有一些似乎在跳舞的动作。这不应该啊，她都病成这样了，哪里还有心思练习舞蹈动作呢。
医生，她是不是......精神出了问题。患者男朋友在病房后问消化内科医生。他一直以为，患者身患重病、精神压力大以至于崩溃了。太可怜了。
怪。
突然，消化内科医生想到了一个更少见的疾病，心情一阵翻涌，既激动又害怕。
患者似乎有神志方面改变，从患者目前的肝功能来说，不大可能是肝性脑病，而且血氨也不高，这都不支持。普通的肝硬化又怎么会有精神方面异常呢？
除非一个疾病。
这病除了会导致精神症状、神经症状，更会导致肝硬化，难怪我之前找不到患者肝硬化的病因。原来它隐藏的这么深。也怪自己大意了。消化内科医生不由得懊恼。
为了不加重患者和家属心理负担，消化内科医生私底下跟妇科医生说，可能是肝豆状核变性，这个病会导致肝硬化，也会导致精神神经异常。
肝豆状核变性？妇科医生一脸茫然。她听都没听过这个疾病。
是的，我们请神经内科医生过来看看吧。肝豆状核变性是一种少见的遗传性疾病，由于某个基因的缺乏，导致患者体内铜代谢障碍（没错，人体血液里面除了有铁，还有铜），部分铜沉积在肝脏会导致肝硬化，沉积在大脑豆状核会导致大脑功能障碍，沉积在肾脏会导致肾功能异常，另外，还有一个很典型的改变，当铜沉积在角膜附近时，会导致眼部异常，做裂隙灯检查时会发现角膜与巩膜交界处有一个绿褐色环，称之为K-F环，这是肝豆状核变性最典型的体征，其他疾病不会有，仅此一家。消化内科医生越说越兴奋。
当天就请了神经内科医生过来，综合评估了患者病情，同意考虑肝豆状核变性考虑。马上抽血化验血清铜、铜蓝蛋白等等检查，又请了眼科给患者做了裂隙灯检查。
裂隙灯下，患者双眼都有这个典型的K-F环。
自此，患者诊断几乎已经明确了。
还要做头颅MRI，神经内科医生说。本来一早就约了MRI检查，但是由于排队人太多，迟迟没有约上，所以没做。这回主任直接打电话给影像科，让帮忙插个队提前做。
头颅MRI的结果也出来了，看到双侧基底节、脑桥、中脑有对称斑片状长T1长T2异常信号影。
血清铜结果也都出来了，明显降低。后来又做了肝铜测定，方女士的肝脏含铜量远远超过正常人。
终于，真相大白。
患者的肝硬化，就是这个肝豆状核变性导致的，这个名字听起来怪怪的，其实就是肝脏变性、大脑豆状核变性的统称，肝豆状核变性。就是因为基因缺乏导致铜代谢障碍，铜堆积在这些地方而导致的异常。
回过头来分析，患者的闭经，估计也是肝豆状核变性导致的，可能是影响了垂体，也可能是肝硬化导致激素灭活下降而导致闭经。而不仅仅是原发的妇科、内分泌问题。这些问题，单纯几个月的中药又如何能治愈呢。但不排除有些中药比如大黄、黄连、鱼腥草等等能利尿或者起到排铜作用而有一定效果。
（红点点是大脑里面的垂体）
即便明确了诊断，方女士也无法治愈了，因为这个是遗传疾病。方女士的姑姑肝硬化去世了，说不定也会有这个疾病，但死无对证。
治疗主要就是低铜饮食，减少铜的摄入量，比如坚果类、巧克力、豌豆、玉米、香菇等等都不能再吃了。然后是阻止铜吸收，用一些铁剂，能竞争性抑制铜在肠道内的吸收，促进粪铜排泄。此外，关键的是排铜治疗，很多药物比如D-青霉胺等等都可以促进血液及组织液中铜的排出，这是治疗的关键。
此外，方女士出现了精神神经症状，也要做相应的对症治疗。
这个病，如果能早期发现并且及时驱铜治疗，多数可以生活的很好。少数病情迁延耽误的，可能会发生严重肝硬化、肝衰竭而死亡。
治疗1个月后，患者总体情况恢复不错。
后来，正如大家期待的，方女士的月经回来了。病房里这对亲密的男女，被很多人羡慕，认为这本应该是爱情的样子。只有几个医生和当事人知道，活着的确不容易。
她不是不幸的，又是幸运的。
最后，为了在特殊时刻还能跟大家分享、交流，我们启用了另外一个