多发性硬化症属自身免疫类疾病,起病年龄多在20岁~40岁,10岁以下和50岁以上患者少见,男女患病比例约为1:2。
起病形式以亚急性多见。
临床表现:绝大多数患者表现为空间多发性和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解—复发的病程。
由于多发性硬化患者大脑脑干、小脑、脊髓同时或相继受累,因此临床症状和体征表现多样。
主要特征归纳如下:
1.肢体无力
为最多见,大约50%的患者首发症状包括1个或多个肢体无力。多有持续的极度无力感。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫、或四肢瘫,其中以不对称瘫痪为最常见。
2.感觉异常
浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感,以及尖锐、烧灼样疼痛及身体多位置感觉异常。
3.眼部症状
常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常,以后出现视神经委缩。约30%的病例有眼肌麻痺及复视。患者常伴有眼球震颤。多数患者视力明显下降。
4.共济失调
临床中有30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于晚期多发性硬化症患者。
5.发作性症状
发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,频繁、过度换气,焦虑或长久维持肢体某种姿势可诱发。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、癫痫和疼痛不适是常见的发作性症状。其中,局限于肢体或面部的强直性痉挛,常伴有异常疼痛,亦称痛性痉挛。
6.精神症状
多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者兴奋与淡漠交替出现,也可表现为嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、语言障碍、猜疑和被害妄想等,并伴有记忆减退、认知障碍。
7.其他症状
膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁,常与脊髓功能障碍合并出现。男性患者还会出现性功能障碍。
多发性硬化可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病,如风湿病类风湿综合症、干燥热综合症、重症肌无力等。
(牧天)