导语：自体免疫脑炎(AE)一般是指由自体免疫机制介导的脑炎。抗NMDAR脑炎的主要对象是青少年和儿童。多发或弥漫性脑损伤是其主要临床表现，如精神和行为异常、癫痫、记不起近期事件、记忆障碍等。免疫治疗总体效果良好。
01自身免疫性脑炎一般有哪些症状？致病原因是什么？常发病于哪个年龄段？
1、自身免疫性脑炎一般有哪些症状？常发病于哪个年龄段？
疾病特征：以多发或弥散性脑损伤为主要表现，可能会出现精神或者是行为异常、癫痫、不能记起来近期事件，经常出现记忆障碍等。这种疾病可发生于儿童、青少年和成人身上。发病的年龄段比较多。
2、自身免疫性脑炎致病原因是什么？
大多数自体免疫脑炎的发病机制与抗神经抗体有关，其中抗神经元表面蛋白抗体和抗神经元胞内蛋白抗体是两种抗体。前一类是致病抗体，通过体液免疫机制使细胞表面蛋白或受体发生可逆还原。按抗神经细胞抗体和相应临床综合征的类型，可分为抗NMDAR脑炎、抗体相关性边缘脑炎和其它自体免疫综合征。
感染及肿瘤可诱发自体免疫脑炎。抗NMDAR脑炎的年轻女性中卵巢畸胎瘤比例较高。局部gababr抗体相关边缘性脑炎患者合并小细胞肺癌。单疱疹病毒性脑炎可以抗NMDAR继发性脑炎。
02自身免疫性脑炎疗效表现如何？主要的症状有，精神和行为障碍
1、主要症状
其主要症状为精神和行为障碍，认知障碍，近期记忆丧失，癫痫发作，语言障碍，运动障碍，不自主运动，意识衰退和昏迷，自主神经功能障碍。通常以急性或亚急性起病，经过快速发展，会表现出多种症状。
一些病人最初只有一种神经或精神症状，发病几周甚至几个月后会出现其它症状。抗NMDAR脑炎的患者大多表现为面部非随意运动，肢体震颤，舞蹈样运动，甚至淋病。自发性神经系统紊乱主要表现为窦性心动过速，唾液分泌增多，窦性心率减慢，血压降低，以及中枢神经系统发热，体温逐渐下降等。
2、其他症状
(1)失眠
病人可能会出现不同程度的睡眠障碍，包括失眠，或者是睡眠异常等，常见的有白天睡觉时间过长，嗜睡，或者是睡眠时间出现紊乱等。
(2)中枢神经系统的局部损害
一般在治疗抗NMDAR脑炎的时候，可能会导致脑干以及小脑等出现一些其他的症状，此外，还可能会引起一些其他的疾病，类似复视以及肢体出现瘫痪等。
03自身免疫性脑炎如何检查？常用的方法有，脑脊液检查和核磁共振
1、脑脊液检查
实验结果显示：腰椎穿刺压力正常或升高，脑脊液白细胞计数略有升高，少数在×10/l以上。脊髓液细胞学检查显示淋巴细胞发炎，偶见中性粒细胞及浆细胞。脊髓蛋白轻度增高，寡克隆阳性。
2、核磁共振(MRI)
脑部进行核磁共振(MRI)检查，可以检测出脑部是不是出现异常等。若是仅散在皮层和皮层下flair和T2高信号，那么患者很可能会出现边缘系统性的病变，病变的部分一般也会超过边缘系统的范围等。边缘脑炎一般主要的发病位置大概在脑部的海马区等，和我们体内的抗体LGI1,GAD,AMPAR和gababr抗体有莫大的关系。
3、正电子发射(PET)计算机故障扫描
双侧枕叶代谢明显下降，额叶及基底核的正电子发射扫描(PET)显示出明显的增高。自体免疫边缘性脑炎患者，两侧或两侧的海马代谢会增加。
4、EEG描记器
EEG表现为弥漫性或多发性慢波状，偶有癫痫发作，性慢波状，脑型EEG异常更为特殊，多见于重症患者。由于颞叶引起的癫痫可能会侵犯边缘系统。
5、抗神经抗体检查
诊断试验主要是血清/脑脊液抗神经抗体检测。常用的抗体有NMDAR,LGI1,GAD,AMPAR,gababr,caspr2,iglon5等。通常在脑脊液检测中发现抗NMDAR抗体和抗GAD抗体阳性。
６、其他检查
梗阻性睡眠呼吸暂停，喘息，快速眼动的睡眠行为障碍，非快速眼动的动作和睡眠结构异常。中国自身免疫性脑炎诊断与治疗专家共识建议，诊断条件包括临床表现、辅助检查和验证性试验，并合理排除其它原因。
04怎样诊断检验？治疗方法有几种？分别起到什么作用？
1、诊断检验
神经细胞表面抗原自身抗体阳性，抗NMDAR抗体检测主要基于脑脊液。自体免疫脑炎的诊断标准：同时符合以上四项诊断自体免疫脑炎的标准。若是不符合其中的一项，那么可以诊断为自体免疫脑炎。其治疗方法包括免疫治疗，对癫痫和精神症状的对症治疗，支持治疗和康复治疗。
2、免疫疗法
分第一阶段免疫治疗、第二阶段免疫治疗和长期免疫治疗。
第一阶段的免疫治疗包括静脉注射免疫球蛋白和血浆置换，以及注射糖皮质激素。大多数抗NMDAR的病人在急性期，需要糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白。休克则优先使用糖皮质激素，然后依次降低。
3、抗肿瘤疗法
诊断为抗NMDAR脑炎后应尽早切除畸胎瘤。女性抗NMDAR脑炎患者，年龄≥12岁，无肿瘤，发病后应每6-12个月行盆腔超声检查一次。如果并发恶性肿瘤，需要进行手术，一般可采用的方法有，专科手术，或者是化疗，这些方法可以帮助治疗肿瘤。在治疗的过程中，一般需要进行免疫治疗。
4、癫痫控制
如果用抗癫痫的药物治疗的效果不明显，那么建议采取其他的药物，例如苯二氮卓类，以及左乙拉西坦或者是常见的托吡酯等药物进行治疗。此外，也可以采用其他的药物，例如进行注射咪达唑仑等都是很不错的选择。
结语：除了上述的治疗方法，还可以使用奥氮平，氯硝西泮，丙戊酸盐，氟哌啶醇，喹硫平。此外，应该在免疫治疗后及时停药。疾病的整体预后良好。抗NMDAR脑炎患者约80%恢复良好。Gababr抗体相关性脑炎和小细胞肺癌患者的预后较差。若是患此病，及时就医，治愈的可能性很大。