导语：肝性脊髓病主要表现为步态异常、双下肢僵硬无力、行走不稳、双下肢肌肉颤动、活动不灵活，最后发展成截瘫。可能有肝性脑病或不伴有肝性脑病，其病因尚不清楚。慢性肝病通常是继发于手术或自发门脉-体静脉分流术后。对于肝性脊髓病，目前还没有特效的防治方法，晚期疾病表现为不可逆转的进展，预后大多不佳。
一、肝性脊髓病可导致行走不稳，下肢无力
1、病因概述
门静脉-体静脉分流、慢性肝病、病毒性肝炎、门静脉高压等导致慢性中毒、门静脉高压、门静脉高压等因素综合作用，会导致肝性脊髓病的发生。
2、基础病因
（1）门脉-体静脉分流
有可能是由于含氮的分解产物如氨或神经毒素在分流静脉绕过肝脏而直接排出血液而损害脊髓。进一步支持这一假说，已有报道通过阻断TIPS术后的分流道来逆转HM患者脊髓损伤症状。
（2）慢性肝病
慢性中毒：慢性肝病时，肝脏对有毒物质的灭活能力降低，另外，门体及自身分流后，大量有毒物质绕过肝脏，直接进入血液循环，使血氨、硫醇、尿素和一些重金属(如铁、铜、锰等)在体内聚积。有毒物质穿过血脑屏障，可干扰神经细胞的电活动和能量代谢，使脊髓对氧利用障碍，进而发生脱髓鞘病变，最终导致肝性脊髓病。
营养缺乏：因肝功能不全和门体分流而导致物质吸收和合成障碍，使脊髓神经具有保护和营养作用的必需物质(如维生素、磷脂等)在体内缺乏必要的物质(如维生素、磷脂等)，导致脊髓神经受损。此外血氨升高可引起巨锥神经元细胞变性，导致皮质脊髓束损伤，神经递质合成障碍，造成远离神经元胞体的脊髓神经营养缺乏，导致脊髓变性和脱髓鞘病变，最终引起肝性脊髓病。
（3）病毒性肝炎
这种病毒的直接感染和复制引起了肝外脊髓病毒的细胞免疫反应，从而引起免疫损伤。也有可能是大量HBV表面抗原释放到血液中，形成可溶免疫复合物，当补体被激活或引起结节性多动脉炎时，可导致脊髓神经损伤。
（4）门脉高压症
长期的门脉高压会引起血流动力学的变化，引起胸、腰段椎静脉的淤血，门体静脉分流，造成胸腰段脊髓慢性缺血、缺氧和营养代谢障碍，最后发生变性坏死。
3、危害因素：出现肝豆状核变性的情况。
4、症状概述
肝源性脊髓病的临床表现主要是肝脏原发疾病，乏力、纳差、黄疸、肝掌等，同时表现为双下肢痉挛性截瘫。
5、特殊症状
（1）脊髓症状
双下肢慢性进行性、对称性、痉挛型截瘫是其典型症状。伸直性痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛，膝、踝直伸，肌张力增加，有“折刀现象”，腱反射亢进，常有肌阵挛，锥体束阳性，行走呈痉挛步态、剪刀步态。后期还可发生屈曲性截瘫，上肢很少累及，感觉和括约肌也很少受累。个别病人可发生肢体瘫痪。
（2）慢性肝病的表现：有不同程度的乏力、腹胀、腹水、黄疸、肝炎、肝掌、蜘蛛痣。
（3）门静脉高压：食道和胃部静脉曲张，腹壁静脉曲张和上消化道出血。
6、疾病进展
肝脏脊髓病是由慢性肝病引起的脊髓病，其临床表现随病程的不同而有所不同。
（1）出现神经症状的早期表现与慢性肝病有一定的关系。
（2）亚临床期：又称亚临床肝性脑病期，在这个时期，视觉诱发电位异常，也叫亚临床期。
（3）肝性脑病：属于一反复发作的肝性脑病症状(意识障碍、精神行为异常)。
（4）脊髓病期：脊髓症状缓慢且进行性加重，首先表现为双下肢僵硬无力、行走不稳，逐渐发展为对称性痉挛性瘫痪。
7、并发症
病程进展，痉挛性截瘫逐渐加重，可因活动不便而导致跌倒骨折。临床上消化道出血、胆石症、肝炎、肝性脑病、门静脉血栓或海绵样变、电解质和酸碱平衡紊乱、肝肾综合征等原发性肝脏疾病都会引起门脉高压。
二、患者出现不适后应及时就医，配合医生积极治疗
1、预期检验
病人双下肢僵硬无力、活动不稳，要及时就医，就医时，医生会先询问病史，再做体检，初步了解病人的健康状况，如果有肝脏疾病的病史，医生会建议病人做肝功能检查。为进一步明确运动功能障碍的原因，掌握病变范围，可要求患者做肌电图、脑电图、诱发电位检查以及头颅和脊髓MRI等检查。
2、身体检查
（1）通用检验
医师对病人的一般状况(性别、年龄、发育状况、面部表情)、生命体征(体温、呼吸、脉搏、血压)、体位、姿态和步态进行全面了解。肝源性脊髓病患者的步态异常，下肢僵硬，行走不稳，行走呈痉挛步态、剪刀步态。
（2）检查意识状态
觉态包括觉知和觉知的内容。医师透过与病人的沟通、互动、小测验，了解病人的知觉、思维、记忆、智力、情感等意识内容的状态，病人可能出现感知障碍、智力障碍、情绪障碍。病人出现意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷、意识模糊等)时，医生会检查病人的眼、麻痹体征、脑干反射、锥体束征、脑膜刺激征等，以评估意识障碍的程度。肝性脊髓病患者如果合并肝性脑病就会出现意识障碍。
（3）精神状态及高级皮层功能检查
医师会透过测验，检查病人的记忆、计算能力、定向力、失语、失用、抽象性思考及判断，观察病人的外貌行为、动作举止、谈吐思考。肝脏脊髓病患者可出现心理行为异常、性格改变、计算能力和力等方面的障碍。
（4）脑神经检查
作为排除型诊断依据，医生通过检查患者的眼睛、面部、听力、发声、吞咽等多方面的脑神经问题。
（5）运动系统检查
对患者进行全身肌肉检查，观察肌力、肌张力、共济动作、步态等。病人可出现双下肢无力、步态不稳、肌力下降、肌张力增高、进行性痉挛性肌强直等运动障碍。
3、实验检验
肝源性脊髓病患者通常有慢性肝病的病史，抽取血样来评价肝功能，将有助于判断原发性肝病的病情及预后。肝源性脊髓病患者常表现为胆红素、转氨酶、血氨水平升高，而清蛋白下降，并出现蛋白/球蛋白比例倒置。
4、图像学检查
（1）腹部B超：在门脉高压下，门脉内直径13mm、脾静脉直径8mm的腹部超声可以探及提示肝硬化。
（2）头部核磁共振检查：MRI双侧基底节区T1WI高信号、T2WI高信号，可能是由血锰代谢异常增高沉积所致。
（3）脊髓核磁共振：小儿麻痹症可以经常被发现，并且有助于鉴别脊髓受压征、脊髓血管病等。
结语：此病进展缓慢，多数预后较差，痉挛性截瘫常逐渐加重，是一种不可逆的脱髓鞘改变。脊椎疾病本身很少会危及生命，死亡原因主要是消化道出血等门静脉高压的并发症。据研究，胆碱酯酶越低，Child-Pugh分级（在临床上，根据患者的一般状况、腹水、血清胆红素、血清白蛋白浓度、凝血酶原时间等情况进行分级），肝性脊髓病患者的预后越差。而且脊髓病变是否恢复可能和病程早晚有关，要及时诊断，及早治疗。
