原发性三叉神经痛
原因不明,可能与神经受压或异常放电有关。
继发性三叉神经痛
疼痛为持续性,伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝等,常合并其他脑神经损害症状,常见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。
按疼痛的症状特点分为:典型三叉神经痛
该类型呈阵发性反复发作的疼痛,患者有明显的间歇期,并且在间歇期内并没明显的疼痛感。
非典型三叉神经痛
该类型呈持续时间较长的疼痛,并有阵发性加重的特点,并且没有触发点现象。
病因
原发性三叉神经痛病因尚未完全明了,推测发病机制根据病变的部分和原因有两种学说,分别是周围学说和中枢学说。继发性三叉神经痛由大脑内外的器质性病变引起,如邻近部位桥小脑角的肿瘤、炎症、外伤、血管畸形压迫等。
主要病因
原发性三叉神经痛
周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间的部分,是由于多种原因引起的压迫所致。中枢学说认为三叉神经痛为一种感觉性癫痫样发作,异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干。
继发性三叉神经痛
如桥小脑角部位肿瘤、颅底鼻咽癌、炎症、外伤、血管畸形压迫了三叉神经,也会引起三叉神经痛。
流行病学
所有患三叉神经痛的人群中,40岁以上患者占70%~80%,女性多于男性。
好发人群
成年及老年人多见,女性多于男性。
诱发因素
在进行牙科或外科手术时可能会损伤三叉神经。
遗传因素,如遗传基因的异常可能会诱发该病。
在离婚、亲人去世等造成自身精神压力大时,也会诱发该病。
某些因素造成免疫功能的异常,也会引发该病。
症状
三叉神经痛常局限于三叉神分布区,主要是面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛,突发突止,间歇期完全正常,可呈周期样发作。
典型症状
疼痛
常局限于三叉神分布区,表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛,持续数秒或1~2分钟,突发突止,间歇期完全正常。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区,轻触可诱发,称为扳机点或触发点。病程呈周期性,发作可为数日、数周或数月不等,缓解期如常人。随着病程迁延,发作次数逐渐增多,发作时间延长,间歇期缩短,甚至为持续性发作,很少自愈。
其他症状
患者主要表现因恐惧疼痛不敢洗脸、刷牙、进食,面部、口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐,口角牵向患侧,即痛性抽搐。
并发症
颅神经功能障碍
患者主要表现为复视、听力下降、面瘫和面部麻木,少数患者可出现声音嘶哑和饮水呛咳等症状。
小脑、脑干损伤
患者主要表现为血压骤然升高,同时脉搏减慢,清醒后又出现意识障碍、一侧瞳孔散大、光反射减弱或消失等症状。
脑脊液漏
患者可表现为有液体从鼻腔或耳部流出,并伴有明显的头痛。
低颅压综合征
患者可表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐,同时血压偏低、脉率加快,放低头位后症状可缓解。
无菌性脑膜炎
患者主要表现为发热、头痛、胃肠道反应,以及全身不适等症状。
就医
由于疼痛发作时程度比较剧烈,严重影响病人的生活,有典型三叉神经痛发作特点者,需要就诊给予药物治疗,药物不缓解可考虑封闭治疗或者手术治疗。
就医指征
由于疼痛发作时程度比较剧烈,会严重影响到人们的日常生活,一旦有三叉神经痛的发作,医院就医,并进一步检查有无继发性三叉神经痛。
就诊科室
大多患者优先考虑去神经内科就诊。
若口服药物治疗无效者可于疼痛科进行封闭治疗,或者到神经外科行手术治疗。
医生询问病情
因为什么来就诊的?
疼痛的部位、持续时间、性质?
疼痛诱发因素?(如多饮、多尿、多食、口干等)
是否有伴随症状?(如乏力、情绪低落、不敢洗脸刷牙等)
既往有无其他的病史?
需要做的检查
体格检查
由医生通过视诊、触诊,了解疼痛的确切位置。
影像学检查
颅脑MRI、颅脑MRA、颅脑CT、神经电生理检查,有助于判断三叉神经痛的病因和病变部位。
诊断标准
三叉神经痛的诊断需要根据患者的临床表现,尤其是其发作特点,诊断并不困难。但是要与继发性的三叉神经痛鉴别,常见的继发性三叉神经痛的病因有鼻咽癌颅内转移、听神经瘤、胆脂瘤及多发性硬化等,诊断有以下特点:
疼痛的程度常常不如原发性三叉神经痛剧烈,尤其是在起病的初期。
疼痛往往为持续性隐痛、阵痛,阵发性加剧。
有神经系统的阳性体征,尤其是角膜反射的改变、同侧面部的感觉障碍及三叉神经运动支的功能障碍。
鉴别诊断
牙痛
牙痛常为持续性钝痛,局限于牙龈部,可因进食冷、热食物加剧,X线检查可发现龋齿、肿瘤等有助鉴别。
舌咽神经痛
较少见,常见于年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部即舌咽神经分布区的阵发性疼痛,性质类似三叉神经痛。吞咽、讲话、打呵欠、咳嗽常可诱发。在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点,用4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作。
三叉神经炎
该病患者多表现为受累侧三叉神经区域的持续性疼痛,多数为一侧发病,少数患者可两侧发病,可通过神经系统检查进行鉴别诊断。
蝶腭神经痛
该病患者主要表现为颜面深部的持续性疼痛,并且疼痛呈烧灼样,疼痛的发作也无规律性,可通过临床症状的不同进行区分。
治疗
三叉神经痛首选药物治疗,无效或失效时选用封闭治疗、经皮半月神经节射频电凝疗、三叉神经微血管减压术。
治疗周期
三叉神经痛一般采取间歇性治疗。
药物治疗
卡马西平
首选治疗药物,有效率可达70%~80%。不良反应可见头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等,停药后多可消失。出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、昏迷、肝功能受损、心绞痛、精神症状时需立即停药,孕妇忌用。
苯妥英钠
苯妥英钠也可以作为治疗三叉神经痛的药物,但是有效率远较卡马西平低。椐国内外文献报道,其有效率为20%~64%。效果不佳时可增加剂量。
加巴喷丁
口服,酌情逐渐加量。常见副作用有嗜睡、眩晕、步态不稳,随着药物的继续使用,症状可减轻或消失,孕妇忌用。
普瑞巴林
74%的患者疼痛好转,最常见的不良反应有头晕、嗜睡、共济失调,且呈剂量依赖性。如需停用,建议至少用一周时间逐渐减停。
手术治疗
可选用三叉神经感觉根部分切断术或伽玛刀治疗,止痛效果确切,另有周围支切除术、三叉神经脊束切断术目前已较少应用。近年来推崇行三叉神经显微血管减压术,止痛同时不产生感觉及运动障碍,是目前广泛应用的最安全有效的手术方法,但可出现听力减退、气栓及滑车、展、面神经暂时性麻痹等并发症。
其他治疗
封闭治疗
服药无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者,可试行无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节,破坏感觉神经细胞,可达止痛效果,不良反应为注射区面部感觉缺失。
经皮半月神经节射频电凝疗法
X线监视或CT导向下将射频针经皮刺入三叉神经节处,选择性破坏半月神经节后无髓鞘Aδ及C纤维(传导痛、温觉),保留有髓鞘Aα及β粗纤维(传导触觉),疗效达90%以上。适用于年老体衰有系统疾病、不能耐受手术者,约20%应用此疗法的患者出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21%~28%,重复应用有效。
伽马刀治疗
可采用伽马刀照射的方式,降低三叉神经的敏感性,一般在治疗后1个月可发挥作用。
中医治疗
可采用体针、电针、腹针、埋线以埋针等方式进行治疗。
预后
三叉神经痛预后较好,药物控制不佳时可手术治疗,绝大部分患者症状可有效控制,一般不会影响自然寿命。
能否治愈
药物尚不能治愈本病,部分患者手术效果较好。
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